今年37歲的楊女士（化名）家庭美滿，育有一對(duì)可愛(ài)的兒女，丈夫工作穩(wěn)定。然而近年來(lái)，楊女士常常被持續(xù)的頭痛困擾。這種頭痛就像“大姨媽”一樣每月準(zhǔn)時(shí)來(lái)臨，每次發(fā)作都讓她身心俱疲。
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盡管在當(dāng)?shù)乜催^(guò)多位專家，嘗試過(guò)各種藥物治療，但效果并不顯著，楊女士甚至有了輕度的抑郁癥狀。在頭痛的折磨下，她的工作和家庭生活也受到了極大的影響。曾經(jīng)活潑開(kāi)朗的她，逐漸變得沉默寡言，家人和朋友都能感受到她的痛苦和無(wú)助。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

最近，一次左側(cè)肢體麻木的發(fā)作讓楊女士意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性，她再次前往當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診。在做完頭顱磁共振檢查后，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮腦血管病，建議進(jìn)一步行腦血管造影。經(jīng)過(guò)腦血管造影檢查，楊女士最終被確診為“煙霧病”，需要手術(shù)治療。
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經(jīng)多方打聽(tīng)，楊女士了解到浙大二院神經(jīng)外科副主任王林主任醫(yī)師是診療煙霧病方面的大專家，她隨即帶著影像資料趕赴杭州，當(dāng)面咨詢王林主任。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

王林主任耐心、詳細(xì)地介紹了煙霧病的相關(guān)信息和治療方案，交流后，楊女士的焦慮情緒得到了極大緩解。在完善相關(guān)術(shù)前檢查后，王林主任為楊女士實(shí)施了“顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈血管搭橋術(shù)”。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

手術(shù)順利進(jìn)行，術(shù)后恢復(fù)也很順?biāo)�，楊女士一周后便出院回到家中休養(yǎng)。她的頭痛逐漸減輕，心情也愈加輕松和開(kāi)朗。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病，又名Moyamoya病，最初由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)。“Moyamoya”在日語(yǔ)中的意思是：朦朧、模糊，像迷霧一樣。這一名字源于煙霧病的影像學(xué)表現(xiàn)——在腦血管造影中呈現(xiàn)出一團(tuán)煙霧狀的血管影像。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

流行病學(xué)研究表明，煙霧病在東亞的患病率最高，女性患病者多于男性。中國(guó)大陸以河南、江西、山東、安徽等中原省份發(fā)病率最高，而浙江省內(nèi)紹興諸暨、溫州蒼南等地區(qū)發(fā)病率較高。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

隨著磁共振血管成像等非侵入性檢查的發(fā)展，煙霧病檢出概率增大，其患病率逐年升高，中國(guó)的發(fā)病率已由2007年的0.43/10萬(wàn)人年上升至2018年的1.47例/10萬(wàn)人年。大部分煙霧病病例為散發(fā)型，但大約10%-15%的患者有煙霧病家族史。煙霧病的具體病因尚不完全清楚，但一般認(rèn)為與遺傳、免疫、感染等因素有關(guān)。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

煙霧病的發(fā)病年齡具有典型的雙峰分布模式，第一個(gè)高峰出現(xiàn)在5-10歲左右，第二個(gè)高峰出現(xiàn)在40-60歲左右。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要分為腦缺血（如短暫性腦缺血發(fā)作和腦梗塞）和腦出血（常見(jiàn)的有腦實(shí)質(zhì)出血和腦室內(nèi)出血）。兒童煙霧病患者以缺血性癥狀為主，成人患者表現(xiàn)為腦缺血或腦出血的比率大致相當(dāng)。其他臨床表現(xiàn)還包括頭痛、認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)等。楊女士即為反復(fù)頭痛為主要臨床表現(xiàn)的煙霧病患者�！�Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

煙霧病的診斷主要依靠腦血管造影，其特點(diǎn)是頸內(nèi)動(dòng)脈終末段及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始段（前循環(huán)）狹窄或閉塞，顱底出現(xiàn)異常增生性的小血管網(wǎng)。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

煙霧病的主要治療目標(biāo)是改善臨床癥狀，并減少腦缺血和腦出血發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。早期治療可以明顯改善煙霧病的預(yù)后。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

目前煙霧病的治療仍以手術(shù)為主，采用顱內(nèi)-顱外直接或間接血管搭橋手術(shù)改善腦缺血區(qū)域的血液循環(huán)。通俗易懂地講，手術(shù)醫(yī)生修了一條水渠（血管搭橋），將水（血液）引到干旱的地方（缺血區(qū)域），這和老百姓熟知的心臟搭橋其實(shí)是一個(gè)道理。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

值得注意的是，約有20%的煙霧病患者會(huì)出現(xiàn)頭痛癥狀，部分患者會(huì)以頭痛為首發(fā)癥狀，首診科室可能是神經(jīng)內(nèi)科。但頭痛病因復(fù)雜多樣，煙霧病畢竟是一種少見(jiàn)的腦血管疾病，不是每一位頭痛患者都需要懷疑是煙霧病，可通過(guò)磁共振或CT血管成像進(jìn)一步排查。Qrs新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)