“這幾乎是近幾年來(lái)，最危險(xiǎn)最有挑戰(zhàn)的一臺(tái)手術(shù)！”
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前些天，在浙大四院手術(shù)室里，來(lái)自普外科、泌尿外科、麻醉科、手術(shù)室的醫(yī)生護(hù)士們嚴(yán)陣以待。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

手術(shù)臺(tái)上，浙大四院副院長(zhǎng)、普外科主任唐喆和副院長(zhǎng)、泌尿外科主任鄭一春聯(lián)合開(kāi)展一例高難度雙側(cè)巨大腎上腺腫瘤切除手術(shù)，最終成功切除兩個(gè)直徑超過(guò)20cm的巨大腫瘤。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

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患者是一名成年男性，叫小軍，今年30多歲，身材和一名七八歲的男孩相差無(wú)幾，身高不足1.2米。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

近年來(lái)，身材瘦弱的小軍肚子卻格外地凸出，“怎么減肥都消不下去，肚子摸起來(lái)還硬邦邦的”。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

令他沒(méi)想到的是，因?yàn)榻?jīng)常出現(xiàn)呼吸困難等癥狀就醫(yī)后，竟發(fā)現(xiàn)肚子里面藏了兩個(gè)“西瓜”大的腫瘤。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

術(shù)前一周，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺巨大腫瘤的他從外省慕名趕到浙大四院。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

這是一種髓樣脂肪瘤，雖然是良性腫瘤，但是質(zhì)地很“脆”，輕微撞擊后隨時(shí)可能破裂引起大出血，時(shí)刻威脅著患者生命。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

如此巨大的腫瘤從何而來(lái)？vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

家人回憶，小軍出生2月左右，喂奶特別困難，容易出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，存在高血鉀、低血鈉表現(xiàn)，輾轉(zhuǎn)杭州、上海多地后診斷“先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥”。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

這是一種新生兒群體中相對(duì)常見(jiàn)的罕見(jiàn)病之一，在世界范圍內(nèi)的活產(chǎn)新生兒發(fā)病率為1/15 000～1/10000。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

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內(nèi)分泌科副主任醫(yī)師楊甜介紹，腎上腺位于腎臟上方，是重要的內(nèi)分泌器官，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，由于腎上腺皮質(zhì)類固醇激素合成通路不同酶的缺陷引起，主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能減退，部分患者會(huì)表現(xiàn)為電解質(zhì)紊亂和性發(fā)育異常。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

由于缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和重視，在小軍過(guò)去的30多年中，沒(méi)vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

有規(guī)律接受激素替代治療，導(dǎo)致垂體過(guò)多分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（刺激腎上腺激素合成的激素）繼而引起腎上腺持續(xù)增生，這是最終導(dǎo)致雙側(cè)巨大腫瘤形成的主要原因之一。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

楊甜說(shuō)，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥群體中發(fā)生腎上腺占位并不少見(jiàn)，約6%的患者可合并髓樣脂肪瘤。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

“但既往的文獻(xiàn)報(bào)道中幾乎沒(méi)有類似的案例，這么巨大的腫瘤非常罕見(jiàn)。”vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

兩大“金刀”齊上陣vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

多學(xué)科MDT團(tuán)隊(duì)護(hù)航vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

腎上腺腫瘤作為泌尿外科常見(jiàn)腫瘤，7 cm 以上被認(rèn)為是巨大腎上腺腫瘤，隨著瘤體的增大，難度和風(fēng)險(xiǎn)更大，由于腫瘤位于后腹膜，位置很深，很難被發(fā)現(xiàn)。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

罕見(jiàn)的病癥、巨大的腫瘤，腎上腺皮質(zhì)激素分泌異常、嚴(yán)重發(fā)育異常的體型、受限的肺功能等都給手術(shù)的開(kāi)展帶來(lái)巨大困難。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

腎上腺血供非常豐富，手術(shù)過(guò)程中稍不小心，隨時(shí)面臨大出血風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中移除兩大腫瘤，血管復(fù)張、血壓可能迅速下降，這對(duì)麻醉醫(yī)生同樣是一份巨大的挑戰(zhàn)。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

此外，胰腺、消化道、胃腸、肝臟等周圍臟器長(zhǎng)期受到壓迫，有的邊緣被擠成“薄紙片”，術(shù)后恢復(fù)也是難點(diǎn)。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

如何安全完成手術(shù)？術(shù)后如何恢復(fù)？vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

如何提高術(shù)后的生活質(zhì)量？vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

手術(shù)后如何合適激素替代維持生活質(zhì)量vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

和社會(huì)性別？vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

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一場(chǎng)多學(xué)科疑難病例討論展開(kāi)，小軍的病情成了主角。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

唐喆、鄭一春召集來(lái)自內(nèi)分泌科、麻醉科、放射科、重癥醫(yī)學(xué)科的專家一起抽絲剝繭，對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和方案開(kāi)展詳細(xì)討論，制定嚴(yán)密的圍手術(shù)期管理方案，包括術(shù)前術(shù)后的激素替代治療方案等等。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

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手術(shù)完整切除兩個(gè)巨大腫瘤vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

為全力保障手術(shù)平穩(wěn)順利開(kāi)展，兩位外科“金刀”一齊上陣,手術(shù)在開(kāi)放下進(jìn)行，腫瘤周圍爬滿了血管，給手術(shù)操作帶來(lái)挑戰(zhàn)。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

唐喆首先在游離移位的肝臟、腸等重要臟器，給后續(xù)的手術(shù)留下足夠的空間。鄭一春“接棒”，仔細(xì)游離周圍粘連的結(jié)構(gòu)，逐一阻斷每一根血管，精準(zhǔn)完整地切除。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

同時(shí)，麻醉醫(yī)生術(shù)中平穩(wěn)實(shí)現(xiàn)容量管理、血壓管理等，順利渡過(guò)腫瘤取出后血壓迅速降低的難關(guān)。vve新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門(mén)戶網(wǎng)

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