“紅斑狼瘡真的是絕癥嗎？” “紅斑狼瘡會(huì)引發(fā)臟器衰竭而死？”“紅斑狼瘡對(duì)生育有沒有影響，會(huì)遺傳嗎？” 被稱為“不死癌癥”——系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是很多女性患者的噩夢，而恐懼來源是很多人對(duì)于該癥的認(rèn)知不夠。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院接診過一個(gè)自18歲發(fā)病，今年48歲的患者。從一開始對(duì)疾病的驚慌失措，治療的抵觸，到婚姻的畏懼，生育的彷徨，到在醫(yī)生專業(yè)細(xì)致的治療照護(hù)下，戀愛、結(jié)婚、正常生育，人生一步步向前。該患者目前只需服用極少量藥物，工作和生活和正常人無異。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡到底是一種怎樣的疾病，它有哪些癥狀，是否存在有效的治療辦法。本報(bào)邀請(qǐng)杭師大附院風(fēng)濕免疫科鄢巨振主任答疑解惑。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡是什么病，如何治療？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是風(fēng)濕免疫性疾病的一種，是典型的自身免疫性疾病，常累及多系統(tǒng)，造成體內(nèi)存在多種自身抗體、免疫復(fù)合物沉積和慢性炎癥。SLE目前尚不能根治，但經(jīng)合理治療后可以達(dá)到長期緩解，其基礎(chǔ)治療藥物是羥氯喹，主要的治療藥物常有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑，另外，根據(jù)具體病情選用生物制劑、靜脈輸注免疫球蛋白、血漿置換等，治療需要個(gè)體化。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡的癥狀有哪些，會(huì)造成什么樣的身體傷害？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：SLE的病人體內(nèi)存在多個(gè)自身抗體攻擊自身機(jī)體，一般是多個(gè)系統(tǒng)、器官受累。一般非特異性表現(xiàn)比如發(fā)熱、疲倦、體重下降等；累及皮膚與黏膜會(huì)出現(xiàn)皮疹，包括面部蝶形紅斑；累及漿膜炎會(huì)出現(xiàn)胸腔積液、心包積液等；累及肌肉關(guān)節(jié)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛；主要系統(tǒng)均有可能受到影響，比如，腎臟、心臟、肺、神經(jīng)、消化、血液、眼睛等。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡病人能正常生活嗎，是絕癥嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：盡可能回歸正常的生活是我們治療的基本目的。近10年來，隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步、新藥物的使用顯著提高了患者的生存率，生活質(zhì)量也得到明顯的提高，“聞狼色變”已經(jīng)是過去式。不可否認(rèn)，有少部分患者合并癥多，病情嚴(yán)重，但并不是醫(yī)學(xué)意義上的“絕癥”。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡患者什么情況下會(huì)急性發(fā)病，需要靠透析維系生命嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：早期未重視及時(shí)就醫(yī)，未遵醫(yī)囑合理檢查治療，未定期隨診，過度勞累，合并感染等情況下，會(huì)出現(xiàn)急性狀態(tài)。約50%以上SLE病人存在狼瘡性腎炎，即腎臟受累，但不是每個(gè)病人都會(huì)出現(xiàn)腎衰竭，即使到了腎衰竭，包括血液透析、腹膜透析、腎移植，這都是現(xiàn)階段能做到的治療，并且腎替代治療技術(shù)也在不斷進(jìn)步。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 得了紅斑狼瘡一定要吃含激素的藥嗎，會(huì)變胖變丑嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：30年以前，確實(shí)只有激素和少量的免疫抑制劑治療本病，激素使用幾乎不可避免，低劑量激素維持（潑尼松片≤5mg/d），一般也很少導(dǎo)致肥胖，更談不上變丑。近10年，新型藥物包括多種生物制劑的出現(xiàn)，大部分使用激素只是快速控制病情的臨時(shí)過渡，發(fā)胖也是暫時(shí)性的，隨著激素的減量或者停用，患者體型就能恢復(fù)如初。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡治療、吃藥一輩子嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：醫(yī)生們一直在追求療效好、副作用小的治療方法。隨著發(fā)病機(jī)制的逐漸清晰，針對(duì)性更強(qiáng)的免疫抑制劑、生物制劑（包括靶向藥物）等藥物問世，尤其是近年的CAR-T細(xì)胞療法，使紅斑狼瘡也迎來接近臨床治愈新時(shí)代，治療效果已日新月異。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡會(huì)遺傳給下一代嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：SLE是多基因相關(guān)疾病，是否發(fā)病，首先與多個(gè)易感基因異常的疊加效應(yīng)有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)的相關(guān)基因也只能解釋大約15%的遺傳可能性，所以不是真正意義上的遺傳病，只能說有遺傳易感性。如紫外線、藥物、化學(xué)試劑及病毒感染等環(huán)境因素也是發(fā)病的關(guān)鍵。所以醫(yī)生并不回避SLE病史的生育要求，相反對(duì)SLE育齡期女性，在病情穩(wěn)定至少6個(gè)月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時(shí)間（至少半年）情況下，建議可考慮妊娠。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 紅斑狼瘡患者可以運(yùn)動(dòng)或者戶外活動(dòng)嗎？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：當(dāng)然可以適當(dāng)戶外活動(dòng)。要注意的是：由于陽光（紫外線）會(huì)損害皮膚，新抗原暴露而成為自身抗原，戶外活動(dòng)應(yīng)做好防護(hù)（帶遮陽傘、涂防曬霜），避免強(qiáng)陽光暴曬和直射。適度的戶外活動(dòng)有利于維持身心健康和促進(jìn)疾病恢復(fù)，注意勿過于疲勞就行，但不推薦極限運(yùn)動(dòng)。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

Ｑ 醫(yī)生最想給紅斑狼瘡患者什么建議？4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)

鄢巨振：絕大部分患者經(jīng)過合理的個(gè)體化治療，能達(dá)到穩(wěn)定，或者最小活動(dòng)度，甚至停藥�；颊邞�(yīng)正視疾病，樹立樂觀情緒，積極配合醫(yī)生治療。醫(yī)生特別強(qiáng)調(diào)治療的依從性，比如藥物的服用、規(guī)律隨訪、及時(shí)就診等。在目前的自媒體時(shí)代，你有選擇的自由，可以不完全相信某一個(gè)醫(yī)生，但不應(yīng)該懷疑一切。4Fp新江南網(wǎng)|江南區(qū)域知名綜合門戶網(wǎng)