我們跟先心病需要重新認識一下
舒強 教授、博士生導師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院黨委書記，浙江大學醫(yī)學院兒科學院院長，國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心主任，國家兒童區(qū)域醫(yī)療中心主任，教育部兒科學教指委副主任委員，中華醫(yī)學會小兒外科學分會副主任委員，享受國務院政府特殊津貼專家、國家衛(wèi)健委突出貢獻中青年專家。 研究方向： 出生缺陷綜合防治、先天性心臟病綜合診治、圍術期器官功能損傷發(fā)生發(fā)展機制的研究。
名醫(yī)筆談·兒科百病
兒童健康事關家庭幸福和民族未來，浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院經過70多年的發(fā)展，從一所囿于深巷的小小兒童保健院蛻變?yōu)榇韲宜疁实捻敿墐和t(yī)院，綜合實力穩(wěn)居全國兒童醫(yī)院第一方陣前列。
作為備受群眾信賴的三級公立醫(yī)院和國家賦予重任的國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學研究中心、國家兒童區(qū)域醫(yī)療中心，浙大兒院勇?lián)姑铝τ谧尙F代化兒童醫(yī)院建設成果惠及廣大人民。
開設《名醫(yī)筆談·兒科百病》專欄，旨在通過對兒科疾病的專業(yè)科普，讓更多人了解到相應疾病的預防及診療，讓更多優(yōu)秀的醫(yī)生能夠為人所熟知，讓廣大家長尋求專業(yè)救治的方向時有所依托。
篤行不怠，浙大兒院將勇做創(chuàng)新發(fā)展的“探路者”，讓醫(yī)學進步惠及更多患兒及家庭。
筆述專家：浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院黨委書記、浙江大學醫(yī)學院兒科學院院長舒強教授
很多人一聽“先心病”就感到害怕
實際上這種疾病的治愈率已經很高
心臟是人體的“發(fā)動機”，強勁而有力的心跳源源不斷地為我們的身體提供充沛的能量。也正是因為心臟對于人體極其重要，老百姓一聽到“先天性心臟病”就緊張焦慮：孩子得了先心病，會不會養(yǎng)不大？
在我國，先心病是5歲以下兒童死亡的主要原因之一。目前我國每1000名新生兒中，約有7-8名患有先心病，而危重癥先心病在活產新生兒中的發(fā)病率為2‰-3‰，約占先心病總數的25%-30%。
近年來，得益于先心病診療技術的快速發(fā)展，醫(yī)學影像的日益精準、微創(chuàng)介入的逐漸成熟、機器人手術的廣泛應用等等，先心病手術的準確率和成功率顯著提高，患者的就診體驗和生活質量大大改善。
有研究表明，隨著醫(yī)療水平不斷提高，90%以上的先心病患兒可治愈。以浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院心臟中心為例，即使復雜先心病占比約20%-30%，總體的手術成功率也達到了99%以上。
這意味著，簡單的先心病，幾乎全部可以通過手術得到根治，即使是復雜疑難的先心病，多數也可以得到良好的治療效果。
目睹手術效果“立竿見影”
患兒還沒出院就開始追身高體重
先心病是指在胚胎發(fā)育時期，由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結構異常。目前，先心病分為29大類數百種類型，臨床上比較常見的包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等，這些類型占先心病總量的70%-80%。
危急重癥型常見的有大動脈轉位、完全性肺靜脈異位引流、主動脈弓縮窄。對于先心病患兒來說，早期診斷、及時治療和長期隨訪至關重要。
我們接診過一位不到1歲的小患者，這個孩子經常感冒，每次喝奶很吃力，滿頭大汗，基層醫(yī)院也檢查過，以為只是抵抗力差，生長發(fā)育落后。但各種治療后效果不明顯，家長帶著孩子到我們醫(yī)院，經檢查后發(fā)現孩子是室間隔缺損，還有肺動脈高壓以及心力衰竭的癥狀，經過手術治療，孩子恢復得非常好，體重和身高立馬就追上來了。
還有一位大動脈轉位的患者，從小就經�；挤窝祝L發(fā)育緩慢，家長非常擔心他的成長狀況，在我們醫(yī)院住院治療后，還沒出院體重就有了顯著的增加，孩子的氣色也肉眼可見地變好了，立竿見影的效果讓家長非常驚喜。
目前先心病的病因尚不明確
但一些典型信號有助于早期識別
經常會有家長來問：怎么可以避免孩子得先心病？先心病是不是有跡可循？
先心病的病因學尚不明確，多認為是遺傳、環(huán)境等多種因素共同作用的結果。有些先天性心臟病可能與家族遺傳有關，父母或其他直系親屬有心臟病史，可能增加后代患病的風險；基因突變、缺失或染色體異常如唐氏綜合征也可能導致先天性心臟病。
在環(huán)境因素方面，母親吸煙、飲酒或使用藥物（如阿司匹林、避孕藥等），葉酸缺乏，空氣污染，輻射暴露，以及孕期感染某些疾病（如風疹、糖尿病等）也會增加后代先天性心臟病的風險。
有些先心病的患者沒有明顯表現，如果不經篩查可能很難發(fā)現。但從臨床經驗來看，還是有一些跡象可供家長觀察和參考的——
1.如果發(fā)現孩子體重增長緩慢，或是嬰幼兒在活動量正常的情況下出現明顯的疲倦、乏力，不愿意運動，可能與先心病有關；
2.孩子經常感冒、反復上呼吸道感染或肺炎，這種情況除了呼吸內科就診外也要考慮是否有心臟方面的問題；
3.吃奶或哭鬧時，嬰幼兒出現呼吸急促、氣喘等癥狀，哭鬧或活動后口唇、指甲青紫或發(fā)現有杵狀指趾（甲床如鼓槌一樣隆起），要盡早帶孩子去醫(yī)院完善相關的檢查，以免耽誤治療。
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