78歲演員鄭佩佩去世 被診斷患有這種罕見病
《唐伯虎點秋香》里的“華夫人”走了
確診后平均壽命不到7年 且會出現(xiàn)這些異常表現(xiàn)……
知名演員鄭佩佩于美國時間2024年7月17日去世，享年78歲。
主持人曹可凡發(fā)文追憶道：鄭佩佩演過兩個經(jīng)典角色，雖然都是配角，卻光彩照人：一個是《唐伯虎點秋香》里的“華夫人”，一個是《臥虎藏龍》里的“碧眼狐貍”……
據(jù)報道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——皮質基底節(jié)變性（CBD）。這是一種罕見病，其癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法延緩疾病進展。鄭佩佩選擇將大腦捐贈給Brain Support Network（BSN），用于醫(yī)學研究。
與帕金森病癥表現(xiàn)很相似
確診后平均壽命不到7年
浙江醫(yī)院神經(jīng)內科樓躍副主任醫(yī)師表示，皮質基底節(jié)變性是一種慢性神經(jīng)退行性疾病，罹患該病后神經(jīng)細胞會持續(xù)變性死亡。皮質基底節(jié)變性的病癥表現(xiàn)和帕金森病很像，屬于帕金森疊加綜合征的一種類型。
“皮質基底節(jié)變性主要的發(fā)病人群年齡在60歲-80歲之間，平均發(fā)病年齡63歲，病程進展比帕金森病快，基本確診后的平均壽命為6.5年�！睒擒S醫(yī)師提到，該病的發(fā)病率較低，據(jù)相關統(tǒng)計，每10萬人中大概有4.9-7.3人發(fā)病。
樓躍醫(yī)師說，皮質基底節(jié)變性的病癥表現(xiàn)分兩類：第一類是帕金森樣癥狀，如肌強直、動作緩慢、步態(tài)異常、肢體抖動等，且步態(tài)異常表現(xiàn)比帕金森病嚴重；第二類是大腦皮層受損表現(xiàn)，比如失用癥（指令動作無法完成）、異己體綜合征（不認識自己的身體，覺得自己的身體是別人的）、非流性失語（無法完整表述一段較長的語句）、癡呆（早期較少出現(xiàn)）、感覺異常（手臂的麻木、疼痛感）。
由于兩類病癥在不同病人身上可以是多種組合的特征，很多時候臨床上診斷該病很容易和帕金森病、阿爾茨海默病混淆。
60多歲患者出現(xiàn)平衡障礙兩年
確診后一年已無法獨立行走
此前鄭佩佩女兒接受采訪時，提到母親身體狀況變差，行動變慢。今年5月，劉濤在《花兒與少年5·絲路季》曾透露鄭佩佩的身體堪憂，走路需要攙扶。如此說來，或許鄭佩佩也出現(xiàn)了較嚴重的肌強直、步態(tài)異常表現(xiàn)。
樓躍醫(yī)師從醫(yī)多年只碰到過一位皮質基底節(jié)變性患者�！斑@個患者是一位60多歲的女性，當時來門診的時候已出現(xiàn)了兩年多行走困難、平衡障礙，在轉身時尤為明顯。當時我查體發(fā)現(xiàn)她還出現(xiàn)了強直肢體，但認知還處于正常范圍。查體還發(fā)現(xiàn)存在右下肢感覺障礙、異己肢綜合征，進一步做了磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)皮層萎縮嚴重。和臨床表現(xiàn)結合后，考慮診斷為皮質基底節(jié)變性�！�
樓躍醫(yī)師為這位患者進行對癥藥物治療，但一年后患者病情已進展到不能獨立行走，后續(xù)就一直臥床。
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