19日上午,曾出演過《大醉俠》《臥虎藏龍》《唐伯虎點秋香》等電影的著名演員鄭佩佩所屬經(jīng)紀公司凱藝國際發(fā)消息,鄭佩佩于美國時間2024年7月17日去世。
據(jù)報道,2019年,鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——非正式名稱為皮質(zhì)基底節(jié)變性(Corticobasal degeneration,CBD)。這種全球罕見病的名字在許多人眼里第一次受到廣泛關注。
皮質(zhì)基底節(jié)變性診斷難 易與其他疾病混淆
浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任呂文主任醫(yī)師介紹,皮質(zhì)基底節(jié)變性(Corticobasal degeneration,CBD)是一種慢性進展性神經(jīng)變性疾病,屬于非典型帕金森綜合征的一類。帕金森病分為原發(fā)性帕金森病和非典型帕金森綜合征兩種。由于臨床中,原發(fā)性帕金森的發(fā)病率明顯高于非典型,大眾通常對于CBD等非典型帕金森綜合征了解較少。
杭州師范大學附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任陶陳娟表示,這個疾病和常規(guī)的帕金森病比較難區(qū)分,一般要病情發(fā)展到后期才能明顯差異。從病癥影響部位來看,主要影響大腦皮質(zhì)(負責意識思維、語言和感知)和基底節(jié)(控制運動協(xié)調(diào))。癥狀主要包括運動癥狀,如運動遲緩、肌肉僵直、震顫、左旋多巴抵抗、姿勢和步態(tài)異常,以及高級皮層功能障礙,如肢體的失用、語言障礙(主要為語言不流利),皮層感覺障礙、認知障礙(主要是執(zhí)行和視空間障礙)。
一般來說,皮質(zhì)基底節(jié)變性發(fā)病年齡在60-80歲,癥狀表現(xiàn)多樣,如認知、運動能力下降、失用,行為、語言功能受影響!坝械幕颊吣闷鹧浪,不知道該怎么刷牙了!眳挝呐e例指出,“該病少見,且有緩慢的演變和進展過程,容易與腦梗、原發(fā)性帕金森病混淆,診斷難!
因為是罕見病,治療上也以緩解癥狀為主
這種罕見病雖然癥狀與帕金森病相似,但目前的治療方法無法緩解病情。與帕金森病的區(qū)別在這些地方。首先,雖然CBD和帕金森病都影響運動功能,但帕金森病更多表現(xiàn)為靜止性震顫(手抖)、面部無表情和起步困難,而CBD的特征是不對稱的身體僵硬和復雜的運動障礙。認知功能受損在CBD中出現(xiàn)得更早且更明顯,而在帕金森病中,認知問題通常在疾病后期發(fā)展。
目前,非典型帕金森綜合征尚無特效藥,沒有治愈的方法。生存期為4-8年,一旦出現(xiàn)動作變遲緩、說話變得不流利、手部活動不靈便,要提高警惕,盡快就醫(yī),明確診斷。如果出現(xiàn)相關癥狀,應及時尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助進行準確診斷和個性化治療規(guī)劃。
據(jù)媒體報道,鄭佩佩選擇將大腦捐贈用于醫(yī)學研究。
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