撥開重重迷霧找到答案 病理醫(yī)生就像法官“一錘定音”，為疾病治療指明方向SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

兩個月前，70歲的周大伯出門時不小心摔了一跤�；丶液�，他發(fā)現自己右側臀部有一個2厘米左右的腫塊，摸上去硬邦邦的，沒有明顯的壓痛。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

這個小腫塊并沒有引起周大伯的重視，以為熱敷一下就好了�？蛇^了一個月，腫塊不但沒有消散，反而逐漸增大到了5厘米，雙腿開始隱隱作痛。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

又過了半個月，腫塊越來越大，且雙腿疼痛感持續(xù)加重。于是周大伯到當地醫(yī)院做了B超、磁共振等檢查，提示右側臀大肌占位性病灶，腫塊已經直徑約10厘米，考慮可能是“惡性腫瘤”。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

周大伯這個“瘋長”的腫塊到底是什么？這個時候就需要取活檢，送到病理科進行最終診斷。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

摔了一跤摔出腫瘤？ 撥開重重迷霧找到答案SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

浙大二院病理科鄒泓主任醫(yī)師說，很多人或許認為，惡性腫瘤不就是“癌”嗎？其實兩者概念并不一樣。惡性腫瘤又分為很多種類型，比如上皮細胞來源的惡性腫瘤叫“癌”、間葉來源的惡性腫瘤叫“肉瘤”、淋巴造血系統腫瘤、惡性黑色素瘤等，不同種類的惡性腫瘤治療方法區(qū)別很大。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

出乎意料的是，周大伯的疾病很蹊蹺。從細胞形態(tài)來看長得很“兇惡”，分化得非�！坝字伞�。所謂“幼稚”，就是指腫瘤呈一種“去分化”的原始狀態(tài)，就像豬、牛、羊的胚胎，在胚胎初期長得都差不多，這時候無法看出它的“真面目”。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“就像這位周大伯，他的腫瘤細胞處于胚胎最幼稚的狀態(tài)，很難判別到底是哪種類型的腫瘤，需要我們去一層層抽絲剝繭探尋真相。”SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

鄒泓主任醫(yī)師說，“我們首先排除了上皮細胞來源的惡性腫瘤，根據形態(tài)，會診后認為可能是小圓細胞肉瘤，但免疫組化及分子病理檢測結論排除了這個可能。又根據細胞分泌的特定蛋白，比對出可能屬于某種來源的漿細胞腫瘤，但排查下來也不是�！�SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

二次會診時，鄒泓和科內多位資深病理專家共同討論，最終把范圍確定在淋巴造血系統腫瘤�！安贿^淋巴造血系統腫瘤又細分為很多種類型，之后我們又做了很多工作，排除了一系列罕見的淋巴造血系統腫瘤，最終確診為罕見疑難疾病——髓肉瘤，伴單核細胞分化�！�SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

到這里，答案終于揭曉。髓肉瘤在淋巴造血系統腫瘤中，可能最多也就占1%，而伴單核細胞分化的類型，在髓肉瘤中又不到10%，可以想象周大伯的疾病有多罕見。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

當心那些長得很像的“陷阱”SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

臨床中，鄒泓主任醫(yī)師遇到過許多像周大伯這樣“似是而非”的病例，有些疾病看上去非常相似，一不小心就容易掉入“陷阱”。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

63歲的劉阿姨已絕經十年，兩個月前因為體檢發(fā)現多發(fā)子宮腫瘤，并且子宮壁肌間積膿及壞死，在當地醫(yī)院做了子宮切除手術。本以為手術后就沒事了，可前段時間，她又出現腹痛癥狀，復查時發(fā)現盆腔內居然有多發(fā)腫塊，已經壓迫腸道。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

劉阿姨又到上級醫(yī)院就診，做了病理檢測，當時醫(yī)生會診后認為她的多發(fā)腫瘤是平滑肌肉瘤，屬于惡性腫瘤。隨后，劉阿姨專程趕到浙大二院婦科做手術。手術前，婦科陳學軍主任醫(yī)師把劉阿姨的病理資料發(fā)給鄒泓主任醫(yī)師，再次確認腫瘤診斷。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“看完病理資料后，我的第一印象首先考慮是平滑肌來源的腫瘤，至于惡性程度還需要進一步商榷�！钡u泓細心觀察發(fā)現，這個腫瘤細胞有的地方長得不是很“良善”，有些輕度異形，還有較多的核分裂，而且與周圍組織的界限不太清楚。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“為了確保安全，我給患者加做了一些能幫助確定來源分化的免疫組化指標，檢測結果出來后，我在閱片時驚奇地發(fā)現，這些腫瘤里面關于平滑肌腫瘤的幾個關鍵指標居然是陰性，另外有一個ALK蛋白指標卻是陽性�！�SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

這個結果馬上引起鄒泓的警惕，因為在子宮腫瘤當中，有一類非常罕見的惡性腫瘤叫“炎性肌纖維母細胞腫瘤”，這類腫瘤的臨床特征和平滑肌腫瘤非常類似，但卻是一類惡性潛能不定，可以包括良性、低度惡性及高度惡性的不同生物學行為的罕見腫瘤，其特有的蛋白與分子遺傳學異常在于一個叫作間變性淋巴瘤激酶（ALK）融合基因的形成，導致ALK蛋白的過度表達，驅動腫瘤的發(fā)生發(fā)展。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

“為了進一步明確診斷，我們又為她加做了ALK融合基因的FISH分子病理學檢測，結果也證明是陽性�！币虼�，劉阿姨的診斷被重新定義為“炎性肌纖維母細胞腫瘤”。目前，劉阿姨已經做了手術，后續(xù)將進行精準的靶向治療。SUu新江南網|江南區(qū)域知名綜合門戶網

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